以前､水頭症について総論的な記事を書いた｡
今回は､｢これは外水頭症かな?｣と自分が感じた症例から､水頭症患者の頭の中で起きていること､そして頭部CTを見る際の注目点について述べる｡
80代女性 外水頭症?
初診時
(現病歴)
物忘れを主訴に来院。しっかりした感じに見えるが、少し眠そう。
(診察所見)
HDS-R：26
遅延再生：4
立方体模写：OK
時計描画：OK
クリクトン尺度：2
保続：なし
取り繕い：なし
病識：あり
迷子：なし
レビースコア：1
rigid：なし
ピックスコア：施行せず
頭部CT左右差：なし
介護保険：要支援1
胃切除：
(診断)
ATD：
DLB：
FTLD：
MCI：
その他：AVIM?
物忘れの相談。画像上､DESHを呈しているが無症候性なのでAVIMかな｡正常でいいだろう。リーゼの量はかかりつけに相談して減らしてもらいましょう｡
何かあったらまたどうぞ｡
1年6ヶ月後
1年半ぶりに受診。ご家族曰く｢少し認知面低下が進んできたかな?｣と｡
全体的にスローになり、すり足歩行。
遅延再生こそ弱いが、NPH要素が加わってきたのかな？
Tabletサイン(頭頂脳溝描出不良)は前回よりもやや強まっている？
タップテスト(髄液排除試験)を勧めた。
(引用終了)
外水頭症とは?
水頭症とは､簡単にいうと｢脳に水が溜まる病気｣である｡
水(髄液)が溜まる機序について分類すれば､
となる｡
また､｢どこ｣に溜まるかで分類するなら
- 内水頭症ー脳室系に貯留
- 外水頭症ーくも膜下腔系に貯留
と考える｡
外水頭症という概念は当初､｢大脳半球状を覆う液体貯留状態｣に対して用いられるようになった(W.E.Dandy,1953)｡ただその場合､硬膜下水腫との鑑別が問題となる｡
水腫であれば通常､脳表への圧迫所見はない｡なので､症状も出ない｡
硬膜下腔(脳表と硬膜の隙間)の髄液がくも膜下腔と交通性を持ち､尚且つ髄液の吸収障害がなければ､脳表への圧迫は起きない｡
正常圧水頭症とは､髄液の吸収障害が関与していると考えられている病気である｡
脳室系とくも膜下腔系を髄液が自由に行き来出来る状況では(≒髄液の吸収障害がない状況)水頭症は起きえない｡しかし吸収障害があれば､髄液は逃げ場を捜すようになる｡
その逃げ場が脳室系であれば脳室拡大を来し､くも膜下腔系であれば異所性脳溝拡大を来す｡そして､硬膜下腔に逃げれば､硬膜下腔側から脳表への圧迫を起こす｡
これが｢外水頭症｣だと自分は理解している｡
硬膜下腔が拡大しているときに考えること
今回の方は､初診時の頭部CTでシルビウス裂拡大などが目立っていたが､すり足歩行や頻尿などの症状を認めなかったため､AVIM(無症候性脳室拡大)と判断断していた｡
その後1年半が経過して､すり足歩行や認知面低下が目立ってきたとのことであったので､AVIMから症候性に転じてきたのだろうと考えた｡
これは2回目の受診時の頭部CTだが､シルビウス裂が押し広げられるように拡大している｡正常圧水頭症ではよく見かける所見である｡
だが､そこから連続して硬膜下腔(脳と硬膜の間の隙間)も拡大しており､これは一般的な所見ではない｡
硬膜下腔が拡大する理由の一つに脳萎縮が挙げられる｡脳が萎縮すると、脳を包んでいる硬膜との間に隙間が出来て､そこに髄液が貯留する｡*1
通常このような状態を｢硬膜下水腫｣と呼ぶが､水腫であれば脳表への圧迫は来さない｡しかし､この方は一部硬膜外腔側から脳表が圧迫されているので､水腫とは呼べない｡
これは､初診時と1年半後の冠状断CTを比較した画像である｡
元々頭頂部の脳溝描出は不鮮明だが､1年半の経過で更に不鮮明になっているように見えた｡これは､貯留した髄液により側脳室が拡大し､頭頂葉を圧迫しているからだと思われる｡
つまり､この方は脳室系とくも膜下腔系､両方に髄液が溜まって水頭症を呈していると考えられる｡
正常圧水頭症は､脳室系拡大(側脳室拡大)とくも膜下腔系拡大(局所脳溝拡大)を来す病気である｡両方の拡大が確認出来ることもあれば､いずれか一方のこともあるが､見落とされやすいのはくも膜下腔系拡大である｡
外水頭症という概念は耳慣れないかもしれないが､くも膜下腔系拡大タイプ水頭症のバリエーションの一つとして､今回ご紹介した｡
最後にまとめを｡
硬膜下腔が拡大している頭部CTを見かけたとき､3つの可能性を考える｡
- 硬膜下水腫
- 外水頭症
- 慢性硬膜下血腫
脳表への圧迫がなければ1と考え､経過観察とする｡
脳表への圧迫を認めた際には､いわゆる水頭症の3徴(歩行障害･尿失禁･認知症)があれば､2の外水頭症かもしれない｡その場合､治療はシャント手術となる｡
片麻痺症状があり､かつCTで硬膜下腔のCT吸収値が高ければ(白っぽく見えたら)､3の慢性硬膜下血腫かもしれない｡その場合､治療は穿頭血腫洗浄術となる｡