ALS？FTD-MND？
経過中に神経内科に紹介し､最終的にALS(筋萎縮性側索硬化症)の確定診断が付いた方をご紹介。
66歳男性 FTD-MND? ALS？
初診時
(記録より引用開始)
今年の6月過ぎから、カラオケで高音が出なくなったと友人から指摘された。
その後、話しにくい、ムセるなどの症状が出現。かかりつけから当院神経内科を紹介受診。
多発脳梗塞を指摘され、かかりつけで抗血小板剤の処方を受けるように言われた。また耳鼻科を受診するよう指示されて、受診するも特に診断はされず、ネブライザーなど数度行われたのみ。診断及び治療を求めて11月に当科受診。
(診察所見)
鼻声音
構音障害？しゃべりにくそうではある
パピプペポ、ラリルレロは引っかかりなし
カーテン徴候なし
やや唐突な感じで、同じことを何度も話す。その都度妻が制止する
笑顔は多い
rigidなし
歩行障害なし
振り返り動作多い
HDSR17点
復唱OK
計算関係1点
遅延再生1点
語想起0点
診察中から腕を組み始めた
FTLDセット2点 右手で左肩は、当方の肩を触った！
猿も木から落ちるはオウム返し
神経内科初診時の頭部MRIでは、脳梗塞は認めず白質変化のみ。右側頭葉底部は萎縮が疑われる。
当科の頭部CT3方向でも、やはり右側頭葉の優位な萎縮を認めた。前頭葉内側面や眼窩面萎縮はない。上方スライスでの左右差はない。
復唱OKで吃りはないので典型的なPFNAでは無いだろうが、しゃべりにくさは？？緩慢な感じではある。
SD＞PFNAと考えておく。遅延再生低得点なのでATDの可能性も少し念頭に。
奥さんは認知面低下に気づいていなかったのか、HDS-Rの途中で泣き出してしまわれた。
イクセロンパッチ開始。フェルガードLAを勧める。
4週間後
HDSRは27点に急上昇。イクセロンパッチ著効と考える。
歩行がゆっくりで緩慢になっている。嚥下障害、構音障害は進行傾向かな。前回お勧めしたフェルガードLAは既に始めていると。
握力は右が10kgで左が14kg。肢節運動障害はなさそうだが・・CBD？
CBDで難病申請。今後は他院の降圧薬などの内服も引き継ぐ。運動ニューロン病の可能性も考慮して、筋電図検査など含めて神経内科に再度診察依頼。
更に4週間後
神経内科からの返事は、
- 球症状(嚥下、構音障害)
- 右側有意の筋力低下
- 運動神経のみCMAP低下
- 感覚神経問題なし
- F波導出不良
- 筋電図で脱神経所見
- 呼吸機能低下
これらを総合して、｢筋萎縮性側索硬化症(ALS)でしょう｣とのことだった。
当方からの紹介状には、
「運動ニューロン疾患を伴う前頭側頭型認知症(FTD-MND)の可能性はありますか？」
と書いておいたが､返書には
「発症当初の認知症症状の症状が確認出来ていない。現在は認知症症状はないようですので、ALSと考えます。」
と書かれていた。
(引用終了)
その後の経過
患者さんはこの神経内科受診後に、訪問診療医へバトンタッチとなった。
症状の進行は早く、確定診断がついてから1ヶ月後には嚥下困難となり、胃瘻造設となっていた。
しかし、イクセロンパッチとフェルガードLAは続けて頂いていたようで、たまたま院内でお会いして話した時には、構音障害は相当進行していたが、しっかりと理解して疎通が図れていた。
以降はお会い出来ていない。如何されているだろうか。一生懸命な奥さんと娘さんのことも併せて思い出される。
認知症症状は改善したが・・
SD(意味性認知症)？PFNA(進行性非流暢性失語？)？ATD(アルツハイマー型認知症)？から始まり、その後CBD(皮質基底核変性症)？FTD-MND(運動ニューロン疾患を伴う前頭側頭型認知症)?と変遷し、ALS(筋萎縮性側索硬化症)の確定診断に至った。
発症当初及び、イクセロンパッチでの大幅な改善をみている当方にとっては、診断はFTD-MND(運動ニューロン疾患を伴う前頭側頭型認知症)と考えているが
側頭葉は右優位に萎縮していたが、筋力左右差が出ていたのは右上下肢だった
このことが疑問となって残っている。