進行性核上性麻痺(PSP)とは､
- 垂直方向の眼球運動障害
- 姿勢障害による易転倒性
- 頚部体幹優位の固縮や寡動などのパーキンソン症状
- 認知機能低下
などを主症状とする､進行性の神経変性疾患である。詳しくは､前回記事をご参考に｡
今回は､PSPの頭部画像所見を紹介する｡
まずは有名な､humming bird signから｡
humming bird sign(ハミングバード･サイン)
以下の画像で赤丸で囲んだ箇所に注目｡humming bird(ハチドリ)の様に見えるということで､通称｢humming bird sign｣と呼ばれる画像所見である｡
解剖学的には､humming bird signは中脳被蓋の萎縮を反映している｡中脳被蓋が萎縮すると､PSPの臨床的特徴の一つである眼球運動障害が起きる｡
中脳被蓋の萎縮を皇帝ペンギンに見立てた､penguin silhouette signという呼び方もある｡
脳幹の中脳〜橋にかけてのshapeを皇帝ペンギンの大きな身体(橋)と小さな頭(中脳被蓋)に見立てているのだが､個人的にはhumming bird signの方がしっくりとくる｡
正確にhumming birdとするために､中脳被蓋の面積を測定する
ところで､｢中脳被蓋がハチドリのように見える｣といっても､それは観る人次第になる可能性がある｡
なので､頭部画像を観て｢humming bird signかな?｣と感じたら､中脳被蓋の面積を測定するようにしている｡
上図はハチドリの写真と比較したPSP患者さんの中脳被蓋の面積を測定した画像だが､57.4mm2という結果であった｡
年齢をマッチさせた正常群では平均100~120mm2と言われる中脳被蓋面積が､PSP群では50~70mm2と半分程度になるという報告がある｡*1これを自分は参考にして､
｢矢状断での中脳被蓋面積が70mm2以下でhumming bird sign陽性｣
としている｡
中脳水道~脚間窩の距離を測定
矢状断画像での中脳被蓋面積測定の誤差が気になる場合には､軸位断で中脳水道と脚間窩の距離測定も併せて行えばよいだろう｡
測定箇所と規準は以下｡
- 中脳水道が映るスライスで､中脳水道と脚間窩の間の距離(≒中脳被蓋の厚み)を測定
- 9mm以下で中脳被蓋萎縮と判定
上記画像は､PSP患者さんのMRIとCTをだいたい同じレベルのスライスで比較したものだが､いずれも中脳水道ｰ脚間窩の距離はおよそ7.6mmであった｡
ちなみに､CT矢状断画像で中脳水道ｰ脚間窩の距離を測定した画像は以下｡
7.88mmという結果で､軸位断で測定した距離とほぼ近似している｡
これは結構使える規準なのだが､残念ながら出典は失念した｡
☆番外編 morning glory sign
morning gloryとは､｢朝顔｣のことである｡中脳被蓋の萎縮を朝顔の花に見立て､そのように呼ぶ｡
Magnetic Resonance in Medical Sciences, Vol. 3, No. 3, p. 125–132, 2004
中脳水道下端レベルの中脳の端と､大脳脚と中脳被蓋の境目を示す窪みを結ぶ｡その線の内側に中脳被蓋が収まっていれば｢萎縮あり｣と考える｡
以前､数名のPSPの方の画像でmorning glory signに該当するか検証してみたことがあるのだが､上手くいかなかったので自分は参考にはしていない｡
