ある日の外来に飛び込み受診された方｡
他院入院中に認知症と診断され薬が始まったが､このままでいいのか心配になって退院同日に娘さん夫婦が連れてきた｡
80代男性 多系統萎縮症を持つ認知症?
初診時
(既往歴)
慢性心不全 心房細動 COPD 脊髄小脳変性症
(現病歴)
最近まで心不全？で近医入院中であった。入院中、夜間に全裸になるという問題行動(?)があった後に認知症と診断されアリセプトが始まった｡
本日から高齢者住宅入居予定だが､かかりつけをどうするか決まっていない?
(診察所見)
HDS-R：16
遅延再生：4
立方体模写：不可
時計描画：不可
クリクトン尺度：34
保続：なし
取り繕い：なし
病識：あり
迷子：なし
レビースコア：1
rigid：なし
幻視：なし
ピックスコア：0
頭部CT左右差：やや左側有意萎縮、小脳萎縮
介護保険：要介護2
胃切除：なし
歩行障害：あり
排尿障害：おむつか
易怒性：なし
(診断)
ATD：
DLB：
FTLD：
MCI：
その他：
長期入院による認知面低下は否めない。長谷川式テストの結果はATDパターンとはいえない｡現在内服中のアリセプトが5mgに上げられた際に一気に歩けなくなり、家族希望で3mgにしてもらっている。これは終了で。
MSA(SCD)に対して出ているセレジストも1回止めてみる。家族の話では長く飲んでいるが何か改善した印象はないと｡胃薬2種類と抗アレルギー薬も止めてみる。
頭部CTでシルビウス裂拡大はあるがcomplete DESH(正常圧水頭症を強く疑う所見)ではない｡側頭極の萎縮があるが､ピックスコア0でFTLD要素なし｡
長期入院及び心不全による体力低下などから総合的な認知面低下をきたしており*1､また歩行障害は今のところMSAメインで水頭症の関与の可能性は低いと判断｡
本日は頭部CTなど行っているため､保険診療範囲内でグルタチオン400mgとシチコリン250mgだけ注射｡
今後数回グルタチオン点滴を試みる。
3週間後
セレジストやアリセプト終了で、何か悪化したということはない。
ご家族曰く､少し歩行がよくなっている印象ありと。前回点滴直後で良い笑顔があったのが印象的だったとのこと。
今回はグルタチオン1400mgとシチコリン250mg。
点滴終了後、杖なしでスタスタ黙ってトイレに歩いていった。家族は仰天。
ご自分でも｢いいようだね｣とほほえんでいる。週に一回の点滴を続けましょう。
MSAに対するグルタチオン著効例。
7週間後
軽介助の杖歩行で入室｡
グルタチオン1400mg+シチコリン250mgの点滴終了後､介助なしの杖歩行で退室された｡
家族曰く､点滴効果は2週間以上は続かないようだと｡
(引用終了)
多系統萎縮症(MSA)とは?
多系統萎縮症について概説｡
脊髄小脳変性症(SCD)
小脳性､または脊髄性の運動失調を主症状とする神経変性疾患の総称として､脊髄小脳変性症(SCD)という病気がある｡この脊髄変性症のうち､およそ70%が孤発性で､30%が遺伝性と言われている｡
70%の狐発性脊髄小脳変性症の多くを占めるのが多系統萎縮症(MSA)で､残りが皮質性小脳萎縮症(CCA)｡｢遺伝性のないSCD≒MSA+CCA｣という理解｡
多系統萎縮症
もともと小脳失調症を呈するオリーブ橋小脳変性症(OPCA)、自律神経症状を主とするシャイ・ドレーガー症候群(SDS)、パーキンソニズムを表す線条体黒質変性症(SND)という別々の3つの疾患が、平成15年(2003)度より多系統萎縮症(MSA)という概念に統合された。
日本におけるMSA230例の解析によると､MSA-C(小脳症状優位のMSA)155例､MSA-P(パーキンソン症状)75例と､MSA-Cが多いようだ｡また男性131名に対して女性99名と､やや男性に多い疾患のようだ｡(Watanabe H et al. Brain 2002. 125(5), 1070-83.)
対話不足が問題では?
初診時の長谷川式テストは16点｡カットオフとなる21点を下回ってはいるが､遅延再生は4点とアルツハイマーパターンとはいえない｡
だが､透視立方体模写と時計描画テストでは､いずれも図形内に自分の氏名を記入するなど､設問の意図を把握出来ていない様子もあり正常とも言い難い｡ ただし､｢正常ではない｣=｢すぐに薬で是正しなくてはならない｣でもないと思う｡
- ｢何か普通ではないなぁ｣=｢認知症だろうなぁ｣=｢じゃあアリセプトか｣
- ｢脊髄小脳変性症(多系統萎縮症)かぁ｡根本治療のない難病だなぁ｣=｢セレジストが保険適応薬だから処方しておこう｣
アリセプト(抗認知症薬)は､アルツハイマー型認知症の進行抑制効果が謳われている薬｡なので､効いているかどうかが分からなくても｢止めたら進行するかもよ?｣という理屈がまかり通っている｡
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セレジストは小脳失調症状を改善させる効果が謳われている薬｡1錠当たり1107円で､通常一日2回内服するので一日2214円｡1ヶ月で約66420円｡高い薬である｡
MSAに対する進行抑制効果が謳われている訳ではないので､効いている感じがしなければ止めて様子をみるのはありかと思うのだが､今のところ内服ではセレジストしか保険薬がないために､｢何も使わないよりはましかも･･･｣という理由で(あくまでも想像だが)使われ続けているのではないだろうか｡
- アリセプト5mgで異常行動をきたし､3mgに下げた結果落ち着きはしたものの､では3mgを使う前と比べて何かよい変化があるかと聞けば｢何もない｣とのこと｡
- セレジストを数年使用して何かいい変化があったかと聞けば｢何もない｣とのこと｡
このような返答を聞いてしまったら､｢それでも飲まなければいけないですよ｣とは言えない｡
じゃあ､ちょっと止めて様子をみてみましょうか?もし悪化したら､また薬を再開しましょう
という提案でいいのではないだろうか?この流れは不自然ではないと思う｡
結局､世に言う抗認知症薬の過量投与や多剤併用問題､その他薬にまつわる諸々の問題とは､｢患者さんやご家族との対話不足｣というだけのことなのかもしれない｡*2
追記)介入前のクリクトン尺度(家族負担度を測る尺度)は34点であったが､介入開始2ヶ月後で19点｡ご家族は負担減少を実感出来ているようである｡
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斎藤環
医学書院
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